Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура


tromboticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — это редкое опасное для жизни заболевание, при котором в мелких сосудах по всему телу образуются тромбы. Для него свойственна смертность 95%. Но и выживаемость достигает 80-90% при своевременном выявлении и лечении заболевания.


Что такое ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)?

Что такое ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)?
Тромбоцитопеническая пурпура — это редкое опасное для жизни заболевание, при котором в мелких сосудах по всему телу образуются тромбы. Для него свойственна смертность 95%. Но и выживаемость достигает 80-90% при своевременном выявлении и лечении заболевания.

Характеризуется низким уровнем эритроцитов и тромбоцитов в крови.
Поражает, в основном, сердце, почки, головной мозг.
Основные симптомы: большие синяки, или гематомы, подъем температуры, чувство нехватки воздуха, головная боль.
В 50% случаев провоцирующий фактор известен. В остальных случаях — триггер установить не удается.


Известные факторы риска

• бактериальные инфекции
• ВИЧ
• прием некоторых медикаментов: противовирусные, химиотерапия, женские половые гормоны, ингибиторы агрегации тромбоцитов
• беременность
• аутоимунные заболевания, например, волчанка.
• рак и противораковые препараты
• иммунодепрессанты
• пересадка костного мозга

Механизм развития заболевания

Механизмом развития заболевания является выработка и действие антител против своих тканей организма. Их еще называют аутоантителами. Как следствие происходит образование мелких тромбов по всему телу. Это, в свою очередь, приводит истощению тромбоцитов и кровотечениям. В результате возникают гематомы разных размеров. Они часто имеют форму пятен различных размеров и окраски. По-простому их называют синяками.
Кроме того, красные кровяные тельца, проходя через сосуды, пораженные микротромбами, повреждаются с формированием анемии. Поражаются органы и ткани.
Однако, заболевание может передаваться по наследству в виде низкой активности определенных ферментов, отвечающих за предотвращение образования тромба.
Заболевает около 1 на 100 000 человек.
Заболевание начинает проявляться во взрослом возрасте. Поражаются чаще женщины. Около 10% случаев встречаются в детстве.

Каковы симптомы ТТП?

В начале заболевания симптомы могут быть незначительными и неспецифическими.

Симптомы:
• гриппоподобный синдром
• гемолитическая анемия
• тромбоцитопения менее 50х10/9
• нарушение стула, диарея
• головные боли, спутанность сознания, повышенная утомляемость
• могут быть судороги и симптомы, похожие на инсульт
• желтуха или выраженная бледность кожи
• одышка и сердцебиение
• нарушение функции почек
• мелкие фиолетовые и красные точки на коже

Как диагностировать ТТП?

• С целю диагностики анализируют клиническую картину заболевания и выполняют лабораторный тест, показывающий уровень фермента ADAMTS13
• Общеклинический анализ крови
• ЛДГ (лактатдегидрогеназа)
• Билирубин
• Антиглобулиновый тест (Кумбса).
• Креатинин, скорость клубочковой фильтрации
• Коагулограмма

Как лечить ТТП?

• начинается с подтверждения симптомов микроангиопатии и гемолитической анемии
• плазмоферез с замещением плазмой донора
• Ритуксимаб – препарат, который подавляет аутоимунную реакцию
• глюкокортикоиды
• иммунодепрессанты
• удаление селезенки

Удаление селезенки
В редких случаях может потребоваться удаление селезенки, чтобы вызывать ремиссию заболевания. Удаление селезенки у некоторых людей с ТТП может помочь предотвратить рецидив заболевания в дальнейшем.

Что пациент сам может сделать?

Ничего особенного, за исключением дисциплины и самоконтроля, соблюдения лечебных мер.

Как избежать появления или ухудшения ТТП?

К сожалению, избежать ТТП не удастся, см выше. Если у вас есть заболевание, следуйте советам врача.

Как развивается болезнь?

Если ТТП не лечить, течение болезни обычно тяжелое с летальным исходом.


Полезная информация

Добавить комментарий

восемнадцать − девять =